Las complicaciones respiratorias representan el problema más serio en FQ. Prácticamente todas las personas con FQ, eventualmente desarrollarán enfermedad pulmonar. Cuándo ocurrirá exactamente y cuál será su severidad varía enormemente de una persona a otra. Sin embargo para muchos, la enfermedad pulmonar es el factor que determina sus condiciones y esperanza de vida.

Cómo trabaja el sistema respiratorio.

El sistema respiratorio se divide en dos partes importantes:

1. Vías respiratorias altas (superiores). Se encargan de filtrar partículas grandes como el polvo y gérmenes que flotan en el aire que respiramos, además de calentar y humedecen el aire. Comprenden desde la nariz hasta la laringe, incluidos los senos paranasales.
   
   
2. Vías respiratorias bajas (inferiores). Formadas por la traquea, bronquios de grueso y pequeño calibre, así como los alvéolos.

La traquea inicia desde la parte inferior de la laringe y en su parte más distal se divide en dos bronquios principales (uno para cada pulmón), estos bronquios una vez que penetran al pulmón, se subdividen en bronquios cada vez más pequeños que se extienden dentro del pulmón como las ramas de un árbol. Los bronquios más pequeños son conocidos como bronquiolos y éstos terminan en minúsculos sacos de aire llamados alvéolos. Los alvéolos se inflan y desinflan con cada respiración como pequeños balones y están en íntimo contacto con pequeños capilares de la circulación. Es aquí donde se realiza el intercambio de gases (pasa oxígeno hacia la sangre y se elimina y bióxido de carbono).

Las vías aéreas (respiratorias) superiores filtran muchas de las partículas contenidas en el aire que respiramos. Sin embargo, algunas de ellas logran pasar esta barrera y llegan a las vías aéreas bajas donde permanecen en los pequeños bronquios y obstruyen el paso de aire, favoreciendo la permanencia y multiplicación de bacterias, la producción de moco y son capaces de ocasionar infecciones pulmonares.

Las glándulas en las vías aéreas producen moco en forma de una delgada capa que recubre el interior de cada bronquio. Este moco atrapa gérmenes así como partículas de polvo que llegan a los pulmones, para que después sean eliminados por el reflejo de la tos.

Debajo de esta capa de moco o mucosa, los bronquios están formados por células las cuales tienen unas estructuras especiales para la limpieza llamados cilios. Los cilios son una especie de cabellos pequeños los cuales se mueven de una manera coordinada para empujar lentamente el moco hacia la garganta.

Normalmente, los gérmenes y partículas de polvo que inhalamos son atrapados en la capa mucosa y transportados hacia la garganta donde pueden ser expulsados por el reflejo de la tos.

El objetivo primario del sistema respiratorio es llevar a cabo el intercambio de gases, siendo dos fenómenos los que suceden:

1. Intercambio de Oxígeno – durante la inspiración, el sistema respiratorio toma el oxígeno del aire que respiramos, este viaja hasta los alvéolos y de ahí pasa a la sangre, donde es transportado a todas las partes del cuerpo.
   
   
2. Eliminación de gases de desecho (bióxido de carbono) – el sistema respiratorio elimina el bióxido de carbono de la sangre hacia el medio ambiente a través de la espiración.

El problema

En FQ el moco que recubre las vías aéreas es espeso y pegajoso, por lo que aún siendo capaz de atrapar partículas y bacterias, los cilios no pueden moverlo, de modo que en vez de ejercer su función de limpieza, el moco por sí mismo bloquea los conductos respiratorios (bronquios pequeños), formando tapones mucosos.

Este moco alterado de consistencia espesa y pegajosa que se acumula en las pequeñas vías aéreas causa dos problemas principales:

Puede interferir con el intercambio normal de
     gases (oxígeno y bióxido de carbono), al bloquear
     el flujo del aire dentro y fuera del alvéolo.

Dificulta la eliminación de gérmenes y partículas de las vías aéreas.

Si no es removido, el moco forma verdaderos tapones mucosos que van a provocar infección crónica y daño pulmonar progresivo. Las infecciones pulmonares son especialmente peligrosas para personas con FQ:

El niño con FQ al nacer, presenta ya datos de inflamación de sus pequeños
     bronquios.

Las infecciones repetidas pueden dañar los cilios y las vías aéreas,
     ocasionando esto mayor dificultad para eliminar el moco, partículas y
     gérmenes de los pulmones.

Las infecciones frecuentemente causan mayor producción de moco. Esto
     ocasiona más obstrucción por tapones mucosos haciendo que la infección
     sea más difícil de tratar.

Se crea un círculo vicioso; inflamación – infección – obstrucción, difícil de
     romper y que llevan a un daño pulmonar permanente.

Presumiblemente a causa de este ciclo, las personas con FQ son muy susceptibles a ciertos tipos de infección pulmonar, siendo principalmente dos las bacterias responsables de la infección pulmonar en FQ:

Pseudomonas aeruginosa

Estafilococo aureus

La mayoría de las veces y a pesar de los tratamientos, no es posible eliminar completamente estas bacterias de los pulmones, por lo que los tratamientos con antibióticos deben ser en ocasiones por un tiempo prolongado y siempre acompañados de fisioterapia para ayudar a eliminar las secreciones espesas de manera mas efectiva y hacer más fácil el control de la infección.

Los síntomas

Muchos de los síntomas respiratorios de FQ son causados por el bloqueo de las vías aéreas con secreciones mucosas espesas. Dando por resultado:

Pérdida excesiva de sal por el sudor (deshidratación)

Infecciones respiratorias frecuentes (bronconeumonías, neumonías,
     bronquiolitis)

Diarrea crónica o evacuaciones con grasa

Aspecto delgado e incapacidad para ganar peso a pesar de un buen apetito

Desnutrición en diversos grados y el abdomen ligeramente abultado

Tos crónica

Falta de aire con la actividad física

Sinusitis crónica

Estos síntomas pueden ser progresivos, estacionarse o presentarse en forma de recaídas y no todos ellos estarán siempre presentes.

Los indicadores de recaídas o agravamiento de la enfermedad pulmonar incluyen:

Aumento de la tos y/o de la respiración agitada.

Aumento en la producción de esputo (flema).

Disminución en la tolerancia al ejercicio.

Aumento en la fatiga o sensación de cansancio.

Descenso en la pruebas de función respiratoria.

Pérdida de peso y/o disminución del apetito.

Fiebre (no siempre está presente en las recaídas).

Exámenes

En ocasiones el especialista en FQ puede necesitar ciertos exámenes para obtener mayor información sobre las condiciones del paciente. Hay cuatro tipos de exámenes que pueden ayudarlo a planear y seguir la efectividad del tratamiento.

1. Radiografía del Tórax
   La radiografía de Tórax permite a su médico ver el interior de los pulmones. Le da más información a cerca de cómo la enfermedad puede estar afectando los pulmones y le sirve como guía para decidir sobre los tratamientos.
   
   
2. Pruebas de Función Respiratoria
   Pueden ser necesarios uno o más de estos exámenes para medir cómo están trabajando los pulmones. Las pruebas de función respiratoria proporcionan información sobre cualquier bloqueo de los bronquios y muestran qué tan rápido entra y sale el aire de los pulmones. También ayudan al médico a evaluar cambios pulmonares en un periodo de tiempo.
   
   Las pruebas de función respiratoria son especialmente útiles para tomar decisiones acerca del tratamiento y medir qué tan exitoso está siendo éste. Este examen sin embargo, es difícil de realizar en menores de seis años.
   
   
3. Cultivos de Esputo (flemas)
   Estos cultivos son útiles para mostrar si hay infección activa de los pulmones por cualquiera de las bacterias mas frecuentes y ayuda al médico a decidir sobre cual es el mejor antibiótico para combatirlas.
   
   
4. Examen de sangre (Biometría hemática, pruebas de función hepática etc.)
   Este debe ser realizado periódicamente para identificar en forma temprana otros posibles problemas relacionados con FQ, debe hacerse antes y después de las recaídas. Para su realización usualmente sólo se requiere de una pequeña muestra de sangre obtenida con jeringa.

Tratamiento

La enfermedad pulmonar crónica (prolongada) es la complicación más seria de FQ. Para muchas personas, el tratamiento oportuno y adecuado puede retardar el daño pulmonar, siendo este el objetivo primario del especialista que debe tratar FQ.

Ya que FQ afecta en forma diferente a cada persona, el tratamiento debe ser diseñado de acuerdo a las necesidades específicas de cada paciente. Su médico lo ayudará a desarrollar el mejor plan de tratamiento para su propia situación.

Son cuatro los tratamientos comúnmente usados para los problemas pulmonares en FQ:

1. Terapia física del tórax (fisioterapia).
2. Ejercicio.
3. Aerosoles (inhaloterapia, nebulizaciones).
4. Antibióticos.

1. Terapia física del tórax (TFT).

Esta es una forma de terapia física usada para reducir y/o prevenir el bloqueo de las vías aéreas por el moco espeso y pegajoso de FQ. Se conoce comúnmente como fisioterapia.

El drenaje bronquial es una forma específica de terapia física del tórax empleada frecuentemente en personas con FQ. También se le conoce como drenaje postural, ya que la persona tiene que adoptar varias posiciones que ayudan a drenar el moco de los pulmones.

Los padres, abuelos, incluso los hermanos mayores pueden aprender a realizar el drenaje bronquial esencial para el tratamiento en casa. Las posiciones que deban ser usadas -así como la frecuencia y duración de los tratamientos- deben adaptarse a las necesidades particulares de cada individuo. La mayoría de las personas con FQ, deben hacer este tratamiento de una a tres veces al día y su duración es de alrededor de veinte a treinta minutos.

Los adolescentes y adultos con FQ pueden aprender a desarrollar por ellos mismos una terapia física del tórax efectiva. Para ello existen técnicas de auto drenaje y dispositivos mecánicos como percutores, vibradores o el flutter. El tipo de terapia elegida para cada persona debe ser supervisada por un fisioterapista experimentado.

La terapia física del tórax consta de tres procedimientos:

1. Drenaje postural: es el proceso que consiste en usar la gravedad para ayudar a limpiar los pulmones. Cuando se llevan a cabo las vibraciones y percusiones de la terapia física (en las distintas posiciones), el drenaje postural ayudará al moco a salir de las vías aéreas.
2. Percusión: consiste en dar palmadas o golpear la pared del tórax con la mano en forma de copa, de esta manera se forma una bolsa de aire entre la mano y la pared del tórax. El aire crea una fuerza que viaja a través de la pared del tórax hacia los pulmones. Cuando esta maniobra se hace correctamente se produce un ruido hueco al golpear el tórax, el hacerlo con la mano plana ocasionará dolor.
3. Vibración: ayuda a mover el moco hacia las vías aéreas mayores. Se hace colocando ambas manos sobre el tórax, empujando levemente hacia abajo y vibrando. Las vibraciones se aplican en el área donde se ha percutido y durante la expiración. Para hacer esto con los bebés observe cómo respiran y aplique vibraciones aproximadamente cada tercera respiración y al momento de exhalar.

El toser correctamente después de cada posición ayuda a limpiar mejor los pulmones. Toser se facilita más estando sentado, con la cabeza ligeramente inclinada hacia adelante. También es útil beber un poco de agua antes de toser.

2. Ejercicio

El ejercicio físico es importante para todas las personas y los que padecen FQ no son la excepción. Al paciente con FQ debe permitírsele y estimulársele a tomar parte en ejercicios tales como, natación, ciclismo, carreras y otros deportes.

El ejercicio es útil para:

Eliminar el moco en los pulmones, facilitando su expectoración.

Estimulando la tos, la cual ayuda a la limpieza pulmonar.

Ayudar al desarrollo, fortaleza y resistencia de los músculos respiratorios.

Aumentar el rendimiento cardiovascular (la fortaleza del músculo del
     corazón y de los músculos respiratorios).

Se considera que un programa regular de ejercicio es muy benéfico para el paciente con FQ. Solamente recuerde, que debe ingerir una cantidad extra de líquidos y sal cuando el ejercicio sea vigoroso o cuando se realice en clima cálido.

3. Aerosoles (Inhaloterapia)

Los aerosoles son tratamientos en forma de niebla (hechos de medicamentos líquidos, los cuales son inhalados a través de una boquilla o una mascarilla mediante un compresor y una cápsula nebulizadora. El tratamiento con aerosol se combina con la terapia física del tórax para ayudar a eliminar el moco y las secreciones de los pulmones.

Se pueden emplear varios tipos de medicamentos inhalados en el tratamiento de FQ:

Broncodilatadores – dilatan los conductos respiratorios para remover más fácilmente el moco y mejorar la respiración.

Mucolíticos – medicamentos que adelgazan el moco, haciéndolo drenar más fácilmente, aunque son de poca utilidad en FQ.

Dnasa (Pulmozyme) – es actualmente el mejor medicamento para licuar el moco en los pulmones, debiendo utilizarse diariamente y en forma permanente.

Descongestivos – reducen la inflamación de las membranas que recubren los conductos respiratorios.

Antibióticos – ayudan al control de la infección.

Recuerde que los medicamentos deben mezclarse con solución de cloruro de sodio y administrarse de acuerdo a las instrucciones del médico.

La niebla formada por todos estos aparatos es inhalada al interior de los pulmones, por lo que es muy importante mantener el equipo lo más limpio posible. De no hacerlo, las bacterias acumuladas en el aparato pueden penetrar a los pulmones junto con la niebla. Para evitar que esto suceda, enjuague el equipo (cápsula nebulizadora, boquilla, mascarilla, mangueras, jeringa, etc) con agua limpia después de cada tratamiento y déjelo secar antes de usarlo de nuevo.

Mantenga el equipo cubierto en una bolsa de plástico o guardapolvo cuando no lo este usando.

Una vez al día (cada 24 horas) limpie completamente todo el equipo siguiendo estos tres pasos:

1. Lave el equipo con agua tibia (no caliente) y jabón. Use jabón suave para lavar trastes y enjuáguelo perfectamente.
   
   
2. Remoje el equipo limpio en una mezcla de una parte de vinagre blanco y tres partes de agua durante 80 minutos (una taza de vinagre blanco y tres de agua). Enjuague bien. Déjelo secar y ármelo. Guárdelo en una bolsa limpia.
   
   
3. Cuando no lo use, cubra su aparato para mantenerlo libre de pelusas.

Limpie el nebulizador (compresor) diariamente con alcohol para quitar el polvo. Tenga cuidado de no derramar líquidos en el interior del aparato. No ponga su aparato en agua y procure cambiar el filtro periódicamente.

4. Antibióticos

Son medicamentos que ayudan a combatir las bacterias (gérmenes) causantes de infección. Las infecciones respiratorias pueden presentarse frecuentemente en FQ, y los antibióticos son una parte muy importante de la terapia. El tipo de antibiótico, la frecuencia con que debe administrarse y el tiempo varían de una persona a otra. Algunas personas con FQ necesitan antibióticos continuos, mientras que otras, solamente para el control de las recaídas. Su médico ajustará estos tratamientos a las necesidades individuales de su niño.

Los antibióticos se pueden administrar en formas distintas:

Antibióticos orales; tabletas, cápsulas o suspensión.

Antibióticos intravenosos (IV); son soluciones líquidas administradas
     directamente a la sangre.

Intramusculares (IM).

Antibióticos inhalados (aerosol); son líquidos nebulizados en un aparato e
     inhalados a través de la boca.

El reconocimiento de las infecciones

Como hemos visto, las infecciones pueden ocasionar daños permanentes a los pulmones de una persona con FQ. Las medidas que usted aprenda tienen el propósito de 1) reducir el número de infecciones (a través de la eliminación del moco y/o tomando antibióticos), ó 2) disminuir la severidad de las infecciones reconociéndolas y tratándolas desde su inicio.

Para algunas personas es difícil reconocer las señales tempranas de infección. Esto puede ser resultado de no enfrentar la posibilidad de una nueva infección que causará daño pulmonar y mayor enfermedad. No importa cuán difícil sea enfrentar el hecho de que su hijo tiene una infección, el tratamiento inmediato es la mejor forma de prevenir el daño pulmonar. Reconocer las infecciones desde su inicio es una parte muy importante del manejo de FQ. El médico ve a su hijo periódicamente y puede recomendar cambios en su atención al momento de la consulta. Sin embargo, usted ve a su hijo diariamente y es más probable que usted, antes que nadie, advierta cambios en su salud.

Dichos cambios son posibles señales de infección y su médico necesita saber lo siguiente:

Tos: cambios en la frecuencia y en el tipo (mas fuerte o mas profunda).

Moco: cambios en el color, en el espesor o en la cantidad arrojada con la
     tos. Por ejemplo, el cambio de color de transparente a amarillo, de amarillo
     a verde, o la aparición de sangre rojo brillante.

Aumento en el cansancio o disminución de la actividad.

Disminución del apetito.

Creciente falta de aire o dificultad para respirar.

Ritmo respiratorio más rápido.

Irritabilidad o llanto.

Temperatura: fiebre superior a los 37.8 grados C, sin explicación o de
     duración mayor a tres días (este dato no es siempre constante, ya que
     puede haber infección sin fiebre).

Cambios en el color de la piel (particularmente del lecho de las uñas y
     los labios).

FQ también afecta el sistema respiratorio superior -la nariz y los senos paranasales. Aunque no ocasiona problemas mayores, hay dos circunstancias que deben conocerse:

Sinusitis (inflamación de los senos nasales).

Pólipos nasales.

La sinusitis puede ocurrir en la mayoría de las personas con FQ. La inflamación de los senos está ocasionada por el atrapamiento de moco espeso y pegajoso. Esto puede conducir a infección de los senos nasales. Para corregir este problema, se utilizan antihistamínicos y descongestivos, así como antibióticos para el control de la infección. En casos severos puede ser necesario irrigaciones en los senos nasales u otros tratamientos (cirugía).

Los pólipos nasales, son crecimientos carnosos pequeños dentro de la nariz. Estos son menos comunes que la sinusitis. No se sabe la causa exacta de los pólipos pero se piensa que son ocasionados por problemas de las glándulas mucosas de la nariz. La mayoría de las veces no requieren tratamiento sin embargo, de causar bloqueo nasal u otro tipo de problemas, será necesario utilizar medicamentos especiales o quitarlos mediante cirugía.

Recuerde

Su médico es el mejor indicado para conocer que clase de tratamiento y en que momento lo necesita su hijo. Los efectos de FQ en el sistema respiratorio serán diferentes para cada niño, así que el tratamiento debe ser diferente de un niño a otro. Es importante también señalar que los tratamientos del niño cambiarán de acuerdo a su condición y a los nuevos métodos de tratamiento en desarrollo.

Con un manejo comprensivo y adecuado muchas de las personas con FQ podrán llevar una vida casi normal por largos periodos de tiempo.

NOTA: para mas información sobre el tema, solicite un manual en las oficinas de la Asociación Mexicana de Fibrosis Quística.